2008年2月18日 星期一

(53) 免疫失靈是真是假 ?

記得當年學醫生涯中,
感到病理切片、標本真是千變萬化,
教授一遍又一遍,
要我們去訓練自己的眼睛,
在顯微鏡下,
辨認末梢血液抹片成熟細胞,
及骨髓中未成熟細胞的不同。

後來到血液癌症科,
當住院醫師才明瞭,
對於各種血球,
做形態學上的辨認,
原來只是診斷血液病最基本的第一步。

只憑記憶各種血球的特點,
並不能完全用來分析異常細胞的外型。

真正要能正確地分析,
並辨認細胞的外型,
還得先了解,
正常和異常細胞的「成熟過程」才行。

冗長日積月累的功夫,
才逐漸了解細胞質和細胞核的成熟,
及細胞體積的變化。
這乃是主在考驗我們,
是否知道成熟與不成熟細胞,
密切關係著我們免疫功能。


●我見我聞

阿力是五十來歲的藍領白人,
除了有第二型糖尿病及稍微高血壓,
可以說是一個早出早歸,
典型美國加州,喜好勞動者的成員,
身旁有一位照顧他,每日生活起居的精明賢內助;
兩人很享受生活,
從結婚以來,
一直沒打算生出一男半女,
除工作之外,經常成雙入對到處旅遊,不亦樂乎。

直到今年過年前夕,
他突然感到
噁心、
嘔吐、
全身倦怠,
無法從事他日常的工作,
跑到急診處,
經檢查,
有貧血、
高血鈣、
白血球減少及
血小板減少,
進一步尿檢查,
有Monoclonal Gammapathy(單源性伽瑪球蛋白病),
血清電子泳分析,
也證實他有異常伽瑪球蛋白,
請來血液內科專家,
高度懷疑他有Multiple myeloms(多發性骨髓瘤)
合併高血鈣症。

阿紫是一位69歲,
雍容華貴的白種女性患者,
來找醫生,只是為了例行門診檢查,
一點臨床症狀也沒有,
血液檢驗報告,
顯示她的球蛋白,
有顯著增加現象,
於是我本能地依照慣例,
追加紙片電泳分析(Protein Electrophoresis),
果然發現她亦有單源性球蛋白伽瑪球蛋白症,
但所有其他血液、尿液檢查,
均呈陰性反應,她擔心不已,
一直追問我這是不是血液癌症的一種,
會診血液癌症專家,
證實這只是「不明原委的單源性球蛋白增加症」
(Monoclonal Gammapathy of Unknown Significance簡稱MGUS),
而非多發性骨髓瘤。


●我思我診

人體內具有免疫作用,
且含有抗體的球蛋白,
主要是伽瑪球蛋白,
又稱免疫球蛋白(Immune globulin),
它們是由淋巴球及形質細胞所製造的。

免疫球蛋白包括
IgA、
IgG、
IgM、
IgD 及
IgE 五種,
高伽瑪球蛋白血症又區分為
(一)多源性(Polyclonal)及
(二)單源性(Monoclonal)兩種;
多源性大多因感染、肝硬化或膠原病引起,
單源性常常是因
多發性骨髓瘤、
巨球蛋白血症、
重鏈症、
類澱粉變性病,
或MGUS所造成的。
重點在形質細胞,
是否產生異常增生,而造成身體機能障礙。

免疫功能出了狀況,
所以毫無症狀,只是檢驗血無意中,
發現有病變,就像「阿紫」的例子,
不需要治療,只需追蹤觀察。
阿力的情形,就大大不同,
他虛弱無力,血中鈣異常增加又貧血,
詳細檢查便可發現,
骨骼被吞噬、打洞疼痛不已,
那常是多發性骨髓瘤,
或其他惡性瘤搞的鬼,
診斷不難,只要常注意臨床免疫力下降的症狀,
如無緣無故全身無力,
早上起床還未做任何工作,
就感覺虛弱無力(General malaise),
就應趕快施行,進一步實驗室檢查,
如紙片電泳分析,便可真相大白。

免疫球蛋白中,又以IgM升高,
最易產生生理異常症狀,
出現所謂血液黏稠度過高症候群,
紅血球易於聚積成堆,
生存期間縮短,
血小板外表受到IgM的包裹,
不易釋出凝血因子III,
血流速度降低,心臟負荷增大,
IgG和IgM結合,會形成免疫複合體,
造成沈澱於腎小球,可能引發致命腎炎。
同樣是免疫球蛋白失常,
一個是不痛不癢的,
只貼上時髦的醫學商標「MGUS」,
另一個則有可能致命,難纏多發性骨髓瘤,
骨頭一步一步被「啃光」,
骨鈣質流失,
血鈣增加,
腎臟過濾系統「大塞車」。
這是神所賜的奧妙免疫系統失靈的實例,
我們做凡人,
哪有足夠智慧去預測,
同樣的檢驗結果,
可有如此截然不同的答案?
這正是我終身喜愛醫學的主因。


●主前交託

主知道人的肉體本質脆弱,
基本上,只是塵土所造,
而免疫系統就是神巧奪天工的傑作,
才特意吹在我們身上的那一口氣,
但究竟肉體生命是短暫的,
特別需要神一路不斷地看顧才不會出狀況。

詩篇103:14~16
「因為他知道我們的本體,
思念我們不過是塵土。
至於世人,他的年日如草一樣。
他發旺如野地的花,經風一吹,便歸無有;
它的原處也不再認識它。」

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