(79) 撲朔迷離的皮肌炎

大概是根深蒂固的職業本能，
似乎我大半輩子都花在揣摩，
在學習如何減輕或解除患者的「痛」！
不管是用藥物、物理治療、化療、電療、手術切除，
神經阻斷或生物回饋（Biofeedback）
等等方式來幫助病人，好像都無法十全十美。

前些日子，
在一本關節炎雙月刊上，
看到一個很吸引我的標題
「唱啊！唱首歌！大聲地唱！使勁地唱！」
忘情地以優美顫音，
唱出醉人的旋律（Warbling a tune），
確實可達到減除疼痛，
恢復健康的療效，
紓解肉體及心靈的壓力，
若借助於Karaoke鍛鍊自己的肺部，
唱出充滿感性的歌曲，
當然很自然地會達到，
一種忘我的境界，
飄飄然快樂似神仙，
何「痛」之有？


●我見我聞

愛麗絲原本是一個天真快樂，
對未來充滿夢想，
亭亭玉立的西裔少女，
從小在父母的呵護下，
健康長大，無憂無慮，
在田徑場上是位短跑女傑，
又是女子足球隊前鋒射手。
從小與三位哥哥野在一起，
練了一身肌肉，毫不比男孩子遜色。
記得就在她十二歲那年，
聖誕節過後的禮拜一，
她初次來我診所，
因為手指根部關節（Knuckles）
多處及手肘處長了很厚、很紅的「牛皮癬」
（psoriasis）似的紅疹塊。
一個月了，
她塗了許多藥膏，
都不見好轉，
以前她有皮膚過敏，
常起「風疹塊」（Urticaria），
但都會自己消退下去，
這次一直都好不起來，
父母著急了！
在視診及觸診之下，
我注意到她的手指關節，
似乎有腫痛現象，
就在直覺驅使之下，
送她去作血液關節炎綜合檢測，
類風濕因子（Rheumatoid factor）
及抗細胞核抗體（Anti- Nuclear Antibody）
均呈陽性反應，
我心想她可能得了自體免疫青年型綜合症
（Juvenile Autoimmune Syndrome），
只是不知是一種或重疊的好幾種難纏的毛病。

先轉皮膚科，
想藉切片檢查，
來抄捷徑得到答案，
但她父母拒絕，
只好狠下心來，
跳級轉送有小兒關節專科的大學教學醫院，
果然很快，
主治的副教授馬上在兩星期內，
證實我這小病人患有「青年型皮肌炎」，
有皮膚及關節多處症狀，
但肌肉遲遲未有無力現象，
不過肌肉酵素明顯上升，
確有發炎傾向；
當然高劑量類固醇（俗稱藥王）及時的下藥，
症狀在短短幾個月之間，
明顯改善了，
她也可以回學校正常上課，
及參加課外體育訓練，
只是她身高在十四歲這一年，
似乎不像以往的「突飛猛進」，
幾乎沒什麼改變，
她有點失望，
但命保下來了，
我安慰她說：
「人生有得必有失，
凡事只要以感恩的心去接受，將更有福氣的。」


●我思我診

皮肌炎（Dermatomyositis）
是原因不明自體免疫的一種疾患。
它的發病速度可急可緩，
初次發作可能在小孩5-15歲時期，
也可能在成人時期（40-60歲），
到目前為止，
還不知真正發作的原因，
也不知道為何在未成年前發病，
為何總是很急性（Acute），
而成年之後發作，
往往都是緩慢地（Insidious）進行。
症狀也有所不同，
小孩往往以發疹（Rashes）為主要症狀，
而成年人則以肌肉無力（Weakness）來就診為多。
此症是惱人全身性結締組織疾病
（Connective tissue diseases）的其中一種，
特徵是皮膚肌肉及關節，
同時有退化及發炎病變，
所引起的疹子（Cutaneous eruptions），
肌肉無力及關節腫痛等全身性症狀，
結果是造成兩側對稱性近端肌肉萎縮，
尤其在四肢特別明顯。
此症女性的發病率比男性多一倍，
並且經常合併其他自體免疫毛病（Overlap syndrome），
使得病症更複雜，
撲朔迷離，
在診斷上更難以分辨。

血液等檢查約有60％病人會出現PM-1及JO- 1，
這兩種陽性胸腺抗體，
非常有助於診斷，
但也不是絕對特地性的檢查，
血清肌肉酵素一般都會有偏高現象，
肌肉切片檢查才是最終確定診斷的辦法，
但許多年輕病人拒絕這項檢查，
於是肌電圖也不失為幫助診斷方法，
治療仍以類固醇及抑制免疫藥物為主；
小孩一般癒後相當不錯，
可以有長期暫時治癒（Long Remissions），
幾乎等於接近治癒的狀態，
大人則比較多併發症，
心肺衰竭或內臟腸道血管炎，
都有可能奪走性命。

本期主角是十二歲的可愛女孩，
很急性發作類似牛皮癬的大塊疹子，
分佈在手指近端關節處及手肘部位，
皮膚科醫生建議切片檢查，
父母拒絕，
轉診教學醫院小兒關節科時，
又出現關節腫痛，
但肌肉仍無萎縮及無力現象，
血液檢查則呈現肌肉酵素上升情形，
胸腺抗體則一直未呈現陽性反應，
她父母仍拒絕肌肉切片檢查，
醫生只好根據綜合判斷，
開始類固醇治療，
症狀在數月之後減輕了不少，
接著使用Methotrexate抑制免疫藥物，
每週一劑，
直到截稿為止，
十四歲的她，
已恢復到接近正常的狀態。
皮肌炎在所有的自體免疫病這一大家族內，
算是不太嚴重的一種，
也不是很少見，
但比「類風濕性關節炎」
或「狼瘡性紅斑」就少多了，
也比較不為一般人知曉，
正確的早期診斷還是對醫生是很大的挑戰咧！


●主前交託

自體免疫病絕大多數都會引起皮膚發疹，
及關節僵硬疼痛腫脹；
所以發病（Flare-ups）之後，
連最簡易的手指功能，
如自己扣鈕扣，
或扭開瓶蓋都痛苦不堪，
幾乎比登天還難。
這時更應該高聲歌唱，讚美主，
畢竟我們深信「神是為了受讚美而存在，
而不是為了聽人們怨恨辱罵而存在！」
人生的試煉不斷，與其發牢騷，
發洩怨恨及不滿，
還不如學約伯在苦難中，
仍能感謝神，讚美神，
活出「有生命」的人生，
讓撲朔迷離的奇難雜症，
再也打不倒我們。
無辜受苦，
是神要我們明瞭苦難的價值，
是要用智慧及信心去體會
「神並沒有離棄我們。」

詩篇140：12-13
「我知道耶和華必為困苦人伸冤，
必為窮乏人辨屈。義人必要稱讚你的名；
正直人必住在你面前。」
我們更加深信「神永不棄絕無辜受苦的人」。

詩篇145：18-19
「凡求告耶和華的，
就是誠心求告祂的，
耶和華便與他們相近。
敬畏祂的，祂必成就他們的心願，
也必聽他們的呼求，拯救他們。」

神啊！我們深深感受到
「神的同在」那股溫馨，
一種主內同行不孤單的福份。